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适合国王

作者:朱殁楗    发布时间:2017-03-28 09:11:15    

马特·沃克(Matt Walker)这种罕见的无法治愈的疾病使国王乔治三世遭受精神错乱的冲击可能很快就会被治愈这种被称为卟啉症的疾病折磨着欧洲的一大批君主当身体产生过量的称为卟啉的分子时,卟啉症就会发展卟啉是血红素中富含铁的成分血红素的基本成分如果身体无法正确合成血红素,卟啉会积聚并达到毒性水平患有这种疾病的患者可能患有各种症状,包括痣色粪便,胃痛,肌肉无力和对光的过敏这些化学物质也会干扰神经系统,导致精神疾病苏塞克斯大学(Sussex University)历史学家约翰罗尔(JohnRöhl)表示,令人信服的证据显示苏格兰玛丽女王患有这种疾病的遗传形式,称为variegate porphyria这被传递给英格兰“疯狂”国王乔治三世这种疾病继续通过他的儿子乔治四世和维多利亚女王到最后确认的患者,伊丽莎白二世的第一个表弟格洛斯特王子威廉王子,他于1972年在一次飞机失事中丧生德国的最后一次击球手,威廉二世,以及最后一位俄罗斯女皇,Tsarina Alexandra - 他们与英国王室有关 - 也可能患过这种疾病 Variegate porphyria是由基因突变引起的,该基因突变影响在细胞线粒体中发现的称为原卟啉原氧化酶的酶的效率当这种酶不能正常工作时,过量的原卟啉原会溢出到周围的细胞中科学家们不清楚接下来会发生什么,但他们认为氧气会氧化原卟啉原分子,在不受控制的反应中形成大量的卟啉“原卟啉”现在由新罕布什尔州达特茅斯医学院的尼克雅各布斯和密西西比州美国农业部天然产品利用研究部门的弗兰克达扬领导的一个研究小组发现,天然存在的酶可以解毒这些卟啉他们只能在体内两种物质 - 谷胱甘肽,一种抗氧化肽和氨基酸半胱氨酸的帮助下才能做到这一点研究小组发现,来自奶牛的一种叫做乳过氧化物酶的酶可以使用谷胱甘肽或半胱氨酸将原卟啉转化为试管中更具水溶性的卟啉 “从理论上讲,这将大大提高身体消除尿卟啉或粪便中原卟啉的能力,”达扬说结果将在未来的生物化学和生物物理研究通讯杂志上报道研究人员认为,可以做同样工作的酶存在于人类中,提高了患者可以服用谷胱甘肽或半胱氨酸补充剂来对抗卟啉症的可能性 “这个阶段是为其他研究人员提供给谷胱甘肽喂养的人,”达扬说如果几个世纪以前就可以治疗这种疾病,那么它很可能改变了病史 “由于他的病,乔治三世没有做他可能做的事情他打算统治议会,建立强大的君主制,“罗尔说 “相反,

 

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